HIPOSPADIA

HIPOSPADIA

A.     DEFINISI

Hipospadia berasal dari dua kata yaitu “hypo” yang berarti “di bawah” dan “spadon“ yang berarti keratan yang panjang.( Sastrasupena, 1995)

Hipospadia adalah suatu keadaan dimana lubang uretra terdapat di penis bagian bawah, bukan di ujung penis. Hipospadia merupakan kelainan kelamin bawaan sejak lahir.( Sastrasupena, 1995)

Hipospadia adalah suatu keadaan dimana terjadi hambatan penutupan uretra penis pada kehamilan minggu ke 10 sampai ke 14 yang mengakibatkan orifisium uretra tertinggal disuatu tempat dibagian ventral penis antara skrotum dan glans penis. (A.H Markum, 1991 : 257).

Hipospadia merupakan kelainan bawaan yang terjadi pada 3 diantara 1.000 bayi baru lahir. Beratnya hipospadia bervariasi, kebanyakan lubang uretra terletak di dekat ujung penis, yaitu padaglans penis.

Bentuk hipospadia yang lebih berat terjadi jika lubang uretra terdapat di tengah batang penis atau pada pangkal penis, dan kadang pada skrotum (kantung zakar) atau di bawah skrotum. Kelainan ini seringkali berhubungan dengan kordi, yaitu suatu jaringan fibrosa yang kencang, yang menyebabkan penis melengkung ke bawah pada saat ereksi.

B.     ETIOLOGI

Penyebabnya sebenarnya sangat multifaktor dan sampai sekarang belum diketahui penyebab pasti dari hipospadia. Namun, ada beberapa factor yang oleh para ahli dianggap paling berpengaruh antara lain :

1. Gangguan dan ketidakseimbangan hormone

Hormone yang dimaksud di sini adalah hormone androgen yang mengatur organogenesis kelamin (pria). Atau biasa juga karena reseptor hormone androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak ada. Sehingga walaupun hormone androgen sendiri telah terbentuk cukup akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan memberikan suatu efek yang semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis hormone androgen tidak mencukupi pun akan berdampak sama.

2. Genetika

Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena mutasi pada gen yang mengode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi.

3. Lingkungan

Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi.(Hassan, Rusepno.(ed). 1985)

C.     MANIFESTASI KLINIS

1.      Glans penis bentuknya lebih datar dan ada lekukan yang dangkal di bagian bawah penis yang menyerupai meatus uretra eksternus.

2.      Preputium (kulup) tidak ada dibagian bawah penis, menumpuk di bagian punggung penis.

3.      Adanya chordee, yaitu jaringan fibrosa yang mengelilingi meatus dan membentang hingga ke glans penis, teraba lebih keras dari jaringan sekitar.

4.      Kulit penis bagian bawah sangat tipis.

5.      Tunika dartos, fasia Buch dan korpus spongiosum tidak ada.

6.      Dapat timbul tanpa chordee, bila letak meatus pada dasar dari glans penis.

7.      Chordee dapat timbul tanpa hipospadia sehingga penis menjadi bengkok.

8.      Sering disertai undescended testis (testis tidak turun ke kantung skrotum).

9.      Kadang disertai kelainan kongenital pada ginjal.

(Anderson, 1995)

D.    PATOFISIOLOGI

Hipospadia terjadi karena tidak lengkapnya perkembangan uretra dalam utero. Hipospadia dimana lubang uretra terletak pada perbatasan penis dan skrotum.

Hipospadia adalah lubang uretra bermuara pada lubang frenum, sedang lubang frenumnya tidak terbentuk, tempat normalnya meatus urinarius ditandai pada glans penis sebagai celah buntu.(Anderson, 1995)

E.     GEJALA HIPOSPADIA

1.      Lubang penis tidak terdapat di ujung penis, tetapi berada di bawah penis

2.      Penis melengkung ke bawah

3.      Penis seperti berkerudung karena kelainan pada kulit depan penis

4.      Jika berkemih, anak harus duduk.

(Anderson, 1995)

F.      DIAGNOSIS

a)      Diagnosis hipospadia biasanya jelas pada pemeriksaan inspeksi.

Kadang-kadang hipospadia dapat didiagnosis pada pemeriksaan ultrasound prenatal. Jika tidak teridentifikasi sebelum kelahiran, maka biasanya dapat teridentifikasi pada pemeriksaan setelah bayi lahir.³ Pada orang dewasa yang menderita hipospadia dapat mengeluhkan kesulitan untuk mengarahkan pancaran urine.Chordee dapat menyebabkan batang penis melengkung ke ventral yang dapat mengganggu hubungan seksual. Hipospadia tipe perineal dan penoscrotal menyebabkan penderita harus miksi dalam posisi duduk, dan hipospadia jenis ini dapat menyebabkan infertilitas. Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan yaitu urethtroscopy dan cystoscopy untuk memastikan organ-organ seks internal terbentuk secara normal. Excretory urography dilakukan untuk mendeteksi ada tidaknya abnormalitas kongenital pada ginjal dan ureter.

b)      Diagnosis bias juga ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik. 

Jika hipospadia terdapat di pangkal penis, mungkin perlu dilakukan pemeriksaan radiologis untuk memeriksa kelainan bawaan lainnya.Bayi yang menderita hipospadia sebaiknya tidak disunat. Kulit depan penis dibiarkan untuk digunakan pada pembedahan. Rangkaian pembedahan biasanya telah selesai dilakukan sebelum anak mulai sekolah. Pada saat ini, perbaikan hipospadia dianjurkan dilakukan sebelum anak berumur 18 bulan. Jika tidak diobati, mungkin akan terjadi kesulitan dalam pelatihan buang air pada anak dan pada saat dewasa nanti, mungkin akan terjadi gangguan dalam melakukan hubungan seksual.( Anderson, 1995)

G.    KLASIFIKASI HIPOSPADIA

a)         Tipe hipospadia yang lubang uretranya didepan atau di anterior
Hipospadia Glandular 

Terletak di anterior yang terdiri dari tipe glandular dan coronal. Pada tipe ini, meatus terletak pada pangkal glands penis. Secara klinis, kelainan ini bersifat asimtomatik dan tidak memerlukan suatu tindakan. Bila meatus agak sempit dapat dilakukan dilatasi atau meatotomi.

Hipospadia Subcoronal

b)      Tipe hipospadia yang lubang uretranya berada di tengah

Hipospadia Mediopenean

Hipospadia Peneescrotal

Middle yang terdiri dari distal penile, proksimal penile, dan pene-escrotal. Pada tipe ini, meatus terletak antara glands penis dan skrotum. Biasanya disertai dengan kelainan penyerta, yaitu tidak adanya kulit prepusium bagian ventral, sehingga penis terlihat melengkung ke bawah atau glands penis menjadi pipih. Pada kelainan tipe ini, diperlukan intervensi tindakan bedah secara bertahap, mengingat kulit di bagian ventral prepusium tidak ada maka sebaiknya pada bayi tidak dilakukan sirkumsisi karena sisa kulit yang ada dapat berguna untuk tindakan bedah selanjutnya.

c)    Tipe hipospadia yang lubang uretranya berada di belakang atau posterior

Hipospadia Perineal

Posterior yang terdiri dari tipe scrotal dan perineal. Pada tipe ini, umumnya pertumbuhan penis akan terganggu, kadang disertai dengan skrotum bifida, meatus uretra terbuka lebar dan umumnya testis tidak turun.

H.    KOMPLIKASI

a)      Komplikasi awal yang terjadi adalah perdarahan, infeksi, jahitan yang terlepas, nekrosis flap, dan edema.

b)      Komplikasi lanjut

1.      Stenosis sementara karena edema atau hipertropi scar pada tempat anastomosis.

2.      Kebocoran traktus urinaria karena penyembuhan yang lama.

3.      Fistula uretrocutaneus

4.      Striktur uretra

5.      Adanya rambut dalam uretra

I.       PENATALAKSANAAN

Untuk saat ini penanganan hipospadia adalah dengan cara operasi. Operasi ini bertujuan untuk merekonstruksi penis agar lurus dengan orifisium uretra pada tempat yang normal atau diusahakan untuk senormal mungkin. Operasi sebaiknya dilaksanakan pada saat usia anak yaitu enam bulan sampai usia prasekolah. Hal ini dimaksudkan bahwa pada usia ini anak diharapkan belum sadar bahwa ia begitu “spesial”, dan berbeda dengan teman-temannya yang lain yaitu dimana anak yang lain biasanya miksi (buang air seni) dengan berdiri sedangkan ia sendiri harus melakukannya dengan jongkok aga urin tidak “mbleber” ke mana-mana. Anak yang menderita hipospadia hendaknya jangan dulu dikhitan, hal ini berkaitan dengan tindakan operasi rekonstruksi yang akan mengambil kulit preputium penis untuk menutup lubang dari sulcus uretra yang tidak menyatu pada penderita hipospadia.

Tahapan operasi rekonstruksi antara lain :

1. Meluruskan penis yaitu orifisium dan canalis uretra senormal mungkin. Hal ini dikarenakan pada penderita hipospadia biasanya terdapat suatu chorda yang merupakan jaringan fibrosa yang mengakibatkan penis penderita bengkok.

Langkah selanjutnya adalah mobilisasi (memotong dan memindahkan) kulit preputium penis untuk menutup sulcus uretra.

2. Uretroplasty

Tahap kedua ini dilaksanakan apabila tidak terbentuk fossa naficularis pada glans penis. Uretroplasty yaitu membuat fassa naficularis baru pada glans penis yang nantinya akan dihubungkan dengan canalis uretra yang telah terbentuk sebelumnya melalui tahap pertama.

Tidak kalah pentingnya pada penanganan penderita hipospadia adalah penanganan pascabedah dimana canalis uretra belum maksimal dapat digunakan untuk lewat urin karena biasanya dokter akan memasang sonde untuk memfiksasi canalis uretra yang dibentuknya. Urin untuk sementara dikeluaskan melalui sonde yang dimasukkan pada vesica urinaria (kandung kemih) melalui lubang lain yang dibuat olleh dokter bedah sekitar daerah di bawah umbilicus (pusar) untuk mencapai kandung kemih.

J.      PENCEGAHAN

Sampai saat ini belum ada metode khusus untuk mencegah hipospadia. Namun perlu diperhatikan penggunaan obat-obatan yang mengandung estrogen (misalnya pil KB) selama kehamilan.

Jadi jelas bukan bahwa hipospadia adalah suatu kelainan bawaan, bawalah anak ke dokter agar tidak terjadi komplikasi hipospadia di masa depannya.

K.    PENGOBATAN

a)        Hubungi dokter bedah untuk dilakukan tindakan pembedahan pada hipospadia. Tujuan operasi pada hipospadia adalah agar pasien dapat berkemih dengan normal, bentuk penis normal dan memungkinkan fungsi seksual yang normal. Hasil pembedahan yang diharapkan adalah penis yang lurus, simetris, dan memiliki lubang kencing yang seharusnya yaitu di ujung penis.

b)       Operasi dilakukan dengan 2 tahap. Tahap pertama dilakukan pada usia 1,5 sampai 2tahun, hasil yang diharapkan pada operasi pertama adalah penis lurus, walaupun lubang kencing belum berada pada tempat yang normal.

c)        Operasi tahap kedua dilakukan pada 6 bulan setelah operasi tahap pertama, dibentuk muara kencing di tempat yang normal.

d)       Operasi juga bisa dilakukan satu tahap sekaligus pada anak lebih besar dengan penis yang sudah cukup besar.